带着签到系统当医生(时逢而已)_120130

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“她们家里人管她叫小精灵是真没错啊。这孩子现在勉勉强强算撑过了四个月，她父母带着碾转了国内好几家权威的儿童医院，没有一家敢接。如果不是你恰好说要来秦市，说实话，我也是真不敢收。”方学荣隔着玻璃上，看着里面那个瘦弱得令人心疼的小小身体，忍不住低声感慨。

徐云珂也往前凑了凑，透过那层厚厚的透明玻璃，仔细端详起里面那个被唤作小精灵。

忍不住在心里轻叹，小精灵这个名字，取得实在是人如其名，再贴切不过。

这也是威廉姆斯综合征在婴幼儿时期一个极为显著的体表标志。

这类孩子，会长得真的如同故事里描述的小精灵一样。

就如同眼前在玻璃房里的孩子，宽阔而饱满的前额，有一双间距略宽，显得格外天真的大眼睛，还有一个小小的，圆钝样的蒜头鼻，再配上异常饱满丰润的脸颊和尖尖小小的下巴，可爱到让人忍不住想rua。

只是这个孩子皮肤异常白皙细嫩，如今安安静静躺在那里的时候，变成了一尊精致脆弱到被神遗忘在东方的瓷质洋娃娃。

而隐藏在这样天真无邪精灵面容背后的，是叫基因病啊。

这类孩子多半在长大以后，会伴有轻中度的智力发育障碍。她的未来会充满一种极其矛盾的痛苦，会拥有非常丰富的语言表达能力，和在某些特定领域异常出色的短时记忆能力，但在视觉空间构建、逻辑推理等等场景下却会表现得异常薄弱。

更麻烦的是，因为基因里写定的那种缺乏社交抑制性的特质，她会本能地对所有陌生人报以毫无保留的信任和热情，这反而会让她在未来漫长的成长岁月中，极易产生严重的焦虑、多动障碍，甚至在青春期和成年后并发精神分裂症状。

这就是大自然的残酷与神奇。

明明人类，是这个星球上社会属性被拉到最满的生物。

可一旦先天性地、生理性地缺少了那份最基本的社交抑制，对所有人都毫无门槛地信任，反而会酿成一场接一场无法挽回的心理灾难。

换句话说，这位过度友好、毫无戒备的极度社牛姑娘，会因为这份刻在基因里过度信任所有人的天性，而不断遭遇外界的恶意与伤害。

当然了，以上所有这些听起来玄之又玄的未来隐忧，在眼下都还不是最致命的。

威廉姆斯综合征之所以死亡率居高不下，让那么多顶级医院都不敢轻易接手，是因为其最常见、也最凶险的并发症，集中在心血管系统，出现一种进行性、不断加重的狭窄性血管病变。

当年第一个发现并归纳出这种基因问题的威廉姆斯医生，本人是一位来自新西兰的儿童心脏医生。

是他在长期的临床观察中，敏锐地发现了这样一群同时存在极其相似的特殊心脏畸形、共同的面部特征，以及智力发育迟缓症状的孩子们，并由此揭开了这个综合征的神秘面纱。

而此刻，躺在里面的小精灵，合并了极重度的主动脉与肺动脉全程弥漫性狭窄。

这意味着，从她心脏发出、负责向全身和双肺输送血液的这两根核心大动脉，其管壁都因病理性增生而异常增厚，管腔被挤压得极度狭窄。

影像报告上显示，最狭窄的一段，其有效内径仅剩下可怜的3mm。

这导致她那颗小小的心脏，两个心室每天都承担着超负荷的极限压力，勉力维持着全身脆弱的循环。

上周那次突如其来的心衰、命悬一线的抢救，根源就在于此。

徐云珂沉默着，最后还是悄然启动了全科检测仪，由上至下缓缓扫过监护室里那个小小身体的全貌。

无数精密的数据流在她脑海中汇聚、重组，最终勾勒出了一条锋利而明晰的手术路径。

她轻轻叹了口气，问了一个很现实的问题：“她的爸爸妈妈家庭条件怎么样？手术本身，我可以想办法解决掉眼下最要命的解剖畸形。但威廉姆斯综合征，除了心血管，后续还涉及到内分泌系统、消化系统、泌尿系统……一系列。”

不然为什么医学上管它叫威廉姆斯综合征，而不叫威廉姆斯病呢。

就是因为这类患者，除了那颗千疮百孔的心脏和全面发育迟缓的大脑，还有一长串足以影响日常生活质量的慢性病，那些伴随终身的、累及全身多系统的综合症啊在排队等着她。

比如难以纠正的高钙血症，比如早早找上门的青少年糖尿病……

方学荣了解不少，声音放得很平和，娓娓道来：“双职工家庭，爸爸是开长途货车的司机，妈妈是当地一所小学的音乐老师。不过，孩子奶奶恰好是地方医院退休的老护工，有一定的基础医学常识和护理功底。”

“家庭总体经济条件虽然只能算一般，远远谈不上宽裕，但这家人性格都非常坚韧且乐观。她妈妈今天早上还跟我讲，只要熬过这一关，小精灵将来长大以后，肯定会是一个天生的社交小达人，她一定会是全家最可爱的小开心果。’”

徐云珂听完，嘴角不自觉地也微微弯了一下，低声说道：“如果真能平安长大，她有那样一位当音乐老师的妈妈，未来，或许还能成为一个了不起的音乐家。”

这个病的患者，通常在听觉和音乐感知上有远超常人的天赋。

她收回目光，冷静与笃定：“手术的核心，和我之前跟你初步沟通过的一样，核心目标，还是尽最大可能扩大主动脉。只是如今看了最新影像，同期还必须一并纠治主动脉和肺动脉的全段狭窄。”

“好！有你这句话，我就放心了！周三？”方学荣深吸一口气，精神陡然一振，立刻掏出手机，一边快速翻找通讯录，一边语速极快地说道，“我这就问问原泽明，看他今天下手术没有，有没有空。如果他能抽出时间，最好今天就一起把外科手术方案、麻醉方案和ICU护理方案一次性全部碰头敲定。这样我好提前去抢占手术间，在我们秦合这种地方，有两样东西最紧俏，一个萝卜一个坑，头一样是床位，另一样就是手术间。最好今天就能定下来，免得夜长梦多。”

“行啊，那就索性直接定周三。”徐云珂爽快地应了一声。

被方学荣这么一提，她这才恍惚想起来，原泽明就在秦合来着。

脑子散过一丝回忆。

不如？

作者有话说：

灵感来自《医龙》：只有患者等医生，没有医生等患者，就是意思有点点不一样；威廉姆斯综合征病例、科普引用：来自网络公众号以及B站科普医生的整合（每天了解一种疾病26｜威廉姆斯综合征】这是威廉姆斯，也是圣人再世）

第129章卡壳

大概下午四点多，刚结束一台漫长手术、洗手换下手术服的原泽明，才拖着略带疲惫的步伐，匆匆赶到了事先约好的那间小会议室。

推门看到徐云珂的瞬间，他明显愣了一下，眼神里掠过一丝意外。

不过他整张脸的神情都笼罩在阴影中，只是对着她微微点了点头，没有多余的寒暄。

当然了，情绪丝毫没有影响到他在自己专业领域内的判断力。

毕竟专业水准摆在那里，当讨论正式开始时，围绕小精灵那极其危重复杂的围术期麻醉管理、以及术中精细循环调控的方案，原泽明给出的每一个意见都依然冷静、精准，没有任何疏漏。